Dua penelitian berbeda oleh Chotigavanichaya et al. dan Palmisani et al. mengkaji luaran operasi skoliosis pada pasien sindrom Marfan. Pendekatan oleh kedua penelitian ini mengevaluasi radiologi serta aspek-aspek lain seperti nyeri, perbaikan motorik, estetik, dan kualitas hidup pascaoperasi.

Studi oleh Chotigavanichaya et al

Penelitian oleh Chotigavanichaya et al. menganalisis luaran operasi skoliosis pada 12 pasien sindrom Marfan. Luaran yang diukur adalah foto rontgen tulang belakang sebelum dan sesudah operasi serta saat follow up pascaoperasi. Peneliti juga menganalisis komplikasi operasi. Karakteristik pada pasien adalah usia rerata 14,4 ± 2,6 tahun dengan rerata masa follow-up 6,8 ± 3,1 tahun.[2]

Terdapat perbedaan signifikan pada Cobb angle sebelum dan sesudah operasi serta saat follow up. Namun, tidak terdapat perbedaan signifikan pada sudut kifosis toraks dan lordotik lumbal. Terjadi perbaikan pada spinal balance dari potongan coronal, sagittal, dan tinggi bahu. Pada luaran komplikasi operasi, tidak ditemukan adanya komplikasi intraoperasi seperti kerusakan saraf, komplikasi pada duramater dan syok hipovolemik.[2]

Terdapat satu kasus infeksi luka superfisial dan dua kerusakan rod implant pascaoperasi. Komplikasi infeksi luka berhasil ditangani dengan antibiotik dan perawatan luka, sedangkan kondisi pasien dengan kerusakan rod tetap stabil sehingga tidak dibutuhkan operasi perbaikan.[2]

Studi oleh Palmisani et al

Palmisani et al. meneliti luaran operasi skoliosis dengan berbagai tipe instrumen yang digunakan saat operasi skoliosis. Subjek penelitian ini adalah 21 pasien sindrom Marfan dengan rerata usia 16 ± 4 tahun.[4]

Penilaian luaran pada penelitian ini adalah foto rontgen sebelum dan setelah operasi serta pada follow up terakhir. Selain itu, peneliti menilai nyeri, perbaikan motorik, estetik, dan kehidupan sosial dengan kuesioner Scoliosis Research Society 24 (SRS24). Sistem penilaian memakai penilaian dari 1 (buruk) hingga 5 (terbaik) pada setiap item.[4]

Terdapat perbedaan signifikan pada Cobb angle, lumbar kifosis, dan toraks kifosis antara sebelum dan sesudah operasi, serta sebelum dan saat follow up.   Pada luaran kuesioner SRS24, nilai rerata setiap item berada di atas 4 (minimal 4,24 dan maksimal 4,95) sehingga dapat disimpulkan pasien merasa puas pasca dilakukan operasi.[4]

Terdapat komplikasi pada pasien saat operasi. Dua pasien mengalami mesenteric artery syndrome yang dapat diatasi dengan intubasi nasogastrik, dan satu pasien mengalami sel darah merah terkonsentrasi saat transfusi darah. Selain itu, terdapat satu pasien dengan lapisan dura terbuka yang diatasi dengan spinal sealant system.[4]

Perbandingan Luaran Operasi Skoliosis pada Sindrom Marfan dengan Adolescent Idiopathic Scoliosis

Terdapat dua studi yang membandingkan luaran operasi pada pasien sindrom Marfan dan adolescent idiopathic scoliosis (AIS).

Studi oleh Joo et al

Sebuah studi retrospektif oleh Joo et al., membandingkan luaran operasi skoliosis yang dilakukan pada sindrom Marfan dengan pasien adolescent idiopathic scoliosis (AIS). Luaran yang dinilai adalah angka kejadian minor adverse events, major adverse events,  adverse events lain, dan readmission selama 90 hari pascaoperasi. Selain itu, peneliti juga menilai angka reoperasi spinal selama 5 tahun pascaoperasi.[1]

Gagal ginjal akut, hematoma, dan hemoragi yang tidak menyebabkan syok merupakan beberapa kondisi yang termasuk ke dalam minor adverse events. Sementara itu, kondisi yang masuk ke dalam major adverse evnets antara lain sepsis, syok, tromboemboli, iatrogenik neurologi atau cedera organ lain, infeksi luka operasi, dan osteomielitis.[1]

Hasil yang didapatkan adalah bahwa tidak ada perbedaan bermakna pada angka kejadian minor adverse events, major adverse events, adverse events lain, readmission, dan reoperasi pada pasien sindrom Marfan dan AIS pascaoperasi skoliosis.[1]

Studi oleh Kurucan et al

Kurucan et al. membandingkan komplikasi yang terjadi pascaoperasi skoliosis pada kelompok dengan dan tanpa sindrom Marfan. Terdapat perbedaan angka kejadian yang signifikan untuk komplikasi neurologis pada kelompok sindrom Marfan. Sementara itu, tidak terdapat perbedaan yang signifikan antara kedua kelompok untuk komplikasi lain seperti yang terkait dengan tulang belakang servikal dan infeksi.[5]

Penjelasan mengenai perbedaan komplikasi neurologis ini adalah adanya prevalensi yang tinggi dari kondisi dural ectasia (pelebaran dural sac) pada pasien sindrom Marfan sehingga lebih mudah terjadi robekan dan cedera saraf. Disarankan untuk dilakukan MRI untuk melihat kondisi dura sebelum operasi.[5,6]

Tidak terdapat perbedaan yang signifikan antara kedua kelompok dalam hal angka kematian, transfusi darah, dan durasi perawatan.[5]

Kesimpulan

Operasi skoliosis yang dilakukan pada sindrom Marfan dapat memperbaiki lengkung spinal dan kepuasan subjektif pascaoperasi. Secara umum, jika dibandingkan dengan operasi skoliosis pada pasien dengan skoliosis idiopatik, tidak terdapat perbedaan komplikasi (kecuali pada cedera dura), angka kematian, kebutuhan transfusi dan durasi rawat. Kejadian komplikasi operasi yang dapat menjadi perhatian adalah terjadinya cedera lapisan dura saat operasi karena adanya pelebaran dura pada sindrom Marfan.