Terapi Gen Untuk Hemofilia: The Future is Here

Oleh :
dr.Eduward Thendiono, SpPD,Finasim,IDF-Fellow

Terapi gen menawarkan potensi penyembuhan bagi pasien hemofilia. Terapi gen bekerja dengan membentuk ekspresi endogen berkelanjutan dari faktor VIII atau faktor IX setelah dilakukan transfer gen fungsional untuk menggantikan gen cacat milik pasien.[1,2]

Hemofilia adalah suatu X-linked bleeding disorder yang mengakibatkan defisiensi faktor koagulasi. Pasien hemofilia derajat berat sangat berisiko menderita perdarahan spontan di sendi, otot, ataupun organ sejak usia muda, yang dapat menyebabkan kerusakan permanen atau perdarahan yang mengancam nyawa.

Saat ini, pengobatan hemofilia bergantung pada terapi penggantian faktor koagulasi melalui factor concentrate. Masalahnya, waktu paruh singkat dari terapi ini menyebabkan kebutuhan pemberian intravena yang sering. Meski sudah ada produk faktor konsentrat baru dengan waktu paruh lebih lama yang dapat mengurangi interval injeksi, paparan berulang dari terapi ini dapat memicu antibodi netralisasi atau inhibitor terhadap faktor koagulasi dan berujung pada penurunan efikasi terapi.[1-3]

Referensi