Pendahuluan Neuroblastoma
Neuroblastoma merupakan keganasan neuroendokrin dari sel progenitor krista neuralis atau neural crest. Karena asalnya, tumor dapat melibatkan area sepanjang jaras simpatis, termasuk medulla adrenal, area paraspinal atau periaorta. Variasi perjalanan penyakit dan manifestasi klinis neuroblastoma tergantung dari lokasi dan ukuran tumor, usia pasien, serta karakteristik biologis dan histopatologis tumor.[1–3]
Neuroblastoma dapat terjadi secara sporadis maupun secara familial. Tumorigenesis melibatkan mutasi gen ALK dan PHOX2B, overekspresi gen MYCN, dan kegagalan fungsi apoptosis fisiologis. Onkogen MYCN ditemukan pada 25% pasien neuroblastoma dan diketahui sebagai gen yang berperan penting dalam patogenesis. Gen ini juga menentukan prognosis neuroblastoma.[1,4]
Gambar 1. Neuroblastoma pada Kelenjar Adrenal.
Referensi
(Konten ini khusus untuk dokter. Registrasi untuk baca selengkapnya)