Epidermolysis bullosa pada anak - Diskusi Dokter

general_alomedika

Alo Dokter, ijin sharing kasus epidermolysis bullosa pada anak usia 5 tahun. Keluhan utama luka seperti melepuh di seluruh badan dan gatal, hilang timbul....

Diskusi Dokter

  • Kembali ke komunitas
  • Epidermolysis bullosa pada anak

    Dibalas 26 Maret 2024, 13:04
    dr.Meirina
    dr.Meirina
    Dokter Umum

    Alo Dokter, ijin sharing kasus epidermolysis bullosa pada anak usia 5 tahun. Keluhan utama luka seperti melepuh di seluruh badan dan gatal, hilang timbul. Anak tidak demam. Keluhan ini sudah dialami anak sejak usia bayi. Anak datang dari sosek middle low.

    Terapi yang diberikan:

    Cefadroxil sirup untuk 7 hari

    Gentamicin salep

    Dexamethasone

    CTM

    Vit.C

    Nonmedikamentosa:

    Gunakan sabun mandi untuk bayi

    Oleskan petroleum jelly pada kulit

    Gunakan baju yang lembut

    Respon terhadap terapi cukup baik, tapi bulla muncul kembali setelah obat dihentikan. Dalam 2 bulan, sudah 3x pasien kontrol dan mendapatkan terapi medikamentosa seperti di atas. Menurut ibunya, belum pernah terjadi 1 haripun bebas bulla sejak anak bayi.

    Yang ingin saya tanyakan:

    1. Apakah epidermolysis bullosa ini termasuk penyakit autoimun? Tidak bisa sembuh?

    2. Apakah pemberian terapi medikamentosa secara terus-menerus pada kasus ini aman dilakukan? Ada rekomendasi obat lain?

    3. Apa yang bisa dilakukan untuk menurunkan tingkat kekambuhan pada pasien ini?

    Mohon sharingnya, terima kasih 🙏🏻

26 Maret 2024, 11:52
Selamat pagi dok,
Epidermolisis Bullosa Acquisita (EBA) adalah penyakit autoimun lepuh subepidermal langka dengan etiologi yang tidak diketahui pasti. Pada kasus di atas merupakan tipe klasik dari EBA. Tipe klasik menyembuh dengan formasi skar dan milia. EBA biasanya berespon jelek terhadap pengobatan. Yang paling utama dalam terapi EBA adalah terapi suportif. Ini termasuk merawat luka terbuka dan strategi untuk mencegah trauma. Pasien disarankan untuk menghindari gosokan berlebih pada kulitnya sehingga tidak memicu lepuhan muncul. Pasien EBA sering mengalami kasus refrakter dengan penggunaan KS sistemik dosis tinggi.
Semoga mendapatkan pencerahan.
26 Maret 2024, 12:30
dr.Meirina
dr.Meirina
Dokter Umum
Pasien memang sering menggaruk lukanya Dok, karena masih 5 tahun jadi belum kooperatif.Ada saran terapi medikamentosa yang bisa diberikan apa ya Dok? Apakah steroid masih bisa diberikan?
26 Maret 2024, 13:02
Selamat siang dok,
Sampai saat ini masih belum ditemukan pengobatan EBA yang efektif dan terjangkau. KS masih bisa digunakan walau kasusnya akan relaps. Jika memang bisa merujuk ke faskes yang lebih lengkap alangkah lebih baik sehingga bisa dicoba berbagai macam pilihan terapi. Untuk masa panjang, IVIG memberikan harapan yang baik walaupun studi kasusnya masih terbatas.
Semoga bisa membantu.
26 Maret 2024, 13:04
dr.Meirina
dr.Meirina
Dokter Umum
Terima kasih dok