Tujuan dilakukan phlebotomy adalah untuk menyingkirkan kelebihan sel, terutama sel darah merah, serta memperbaiki sirkulasi dengan menurunkan viskositas darah. Pasien polisitemia dapat menjalani phlebotomy per minggu hingga hematokrit <45%.

Pemeriksaan darah lengkap secara reguler diperlukan untuk memantau kadar Hb dan hematokrit. Phlebotomy dilakukan untuk menjaga kadar Hb dan hematokrit dalam rentang yang direkomendasikan.[2,5,6,9]

Polisitemia Vera

Pada pasien polisitemia vera, bila memungkinkan secara klinis maka segera berikan phlebotomy untuk menormalkan masa sel darah merah. Pengambilan darah pada pasien lansia atau dengan komorbid kardiovaskular sebaiknya dalam jumlah yang lebih sedikit dan dengan kehati-hatian.

Pada pasien pria, tindakan pengambilan darah sebanyak 1,5–2 unit phlebotomy per minggu dapat ditoleransi. Sementara pada wanita, lansia, individu dengan berat badan <50 kg, atau individu dengan dengan penyakit kardiovaskular diperkirakan hanya dapat mentolerir 0,5 unit phlebotomy per-minggunya.[13]

Polisitemia Sekunder

Phlebotomy umumnya dilakukan pada pasien polisitemia sekunder dengan kondisi seperti penyakit paru kronis, penyakit jantung sianotik, serta pasien post-transplantasi ginjal yang tidak respon pada dosis optimal angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEIs) atau angiotensin receptor blockers (ARBs).

Untuk polisitemia sekunder, disarankan untuk menjaga hematokrit di rentang 55–60%. Hal ini karena kadar hematokrit di bawah itu dapat memperparah kondisi hipoksia jaringan dan mengeksaserbasi gejala.[8]

Aspirin

Pada pasien polisitemia vera, disarankan untuk memberikan aspirin dosis rendah, yakni 40–100 mg dua kali sehari per oral, selama tidak ada kontraindikasi. Aspirin bermanfaat untuk mengurangi risiko thrombosis dan mengurangi gejala pruritus.[2,5,6,9]

Terapi Sitoreduksi

Terapi sitoreduksi merupakan manajemen rutin pada pasien polisitemia dengan risiko tinggi:

• Usia >60 tahun dengan atau tanpa riwayat thrombosis
• Pasien polisitemia vera dengan gejala yang tidak terkontrol
• Peningkatan leukosit dengan atau tanpa peningkatan thrombosit
• Splenomegali simptomatik
• Berespon buruk terhadap phlebotomy

Obat yang biasa digunakan untuk terapi ini adalah antimetabolit (hidroksiurea), agen biologis (interferon alfa), alkylating agent (busulfan), dan janus kinase inhibitor (ruxolitinib).[2,5,6,9]

Hidroksiurea

Obat yang paling sering direkomendasikan adalah hidroksiurea karena efikasi yang baik, pemberian yang mudah, biaya murah, dan data keamanan yang lebih baik jika dibandingkan dengan alternatif lainnya. Dosis hidroksiurea yang direkomendasikan adalah 15–20 mg/kg/hari per oral. Dosis awal 15 mg/kg/hari ditingkatkan secara bertahap setiap minggunya untuk mencapai hitung trombosit antara 100.000-400.000/µL dengan menghindari anemia dan neutropenia.[2,5,6,9]

Interferon Alfa

Interferon alfa merupakan obat alternatif untuk terapi sitoreduksi pada pasien polisitemia. Interferon alfa lebih dipilih untuk terapi polisitemia wanita yang merencanakan kehamilan karena adanya efek teratogenik hidroksiurea.

Pegylated interferon alfa lebih dipilih daripada interferon alfa konvensional karena profil toksisitas yang lebih ringan dan aktivitas obat yang lebih lama. Dosis inisial pegylated interferon alfa yang direkomendasikan adalah 45 µg/minggu subkutan untuk dua minggu pertama dan ditingkatkan sesuai toleransi pasien hingga dosis maksimal 180 µg/minggu.[1,2,4,8,12]

Busulfan

Penggunaan busulfan pada polisitemia diberikan jika pasien sudah mengalami kegagalan dengan hidroksiurea atau interferon alfa. Dosis busulfan yang direkomendasikan adalah 2–4 mg/hari per oral dengan penyesuaian dilakukan setiap minggu berdasarkan hasil darah lengkap. Dosis dikurangi hingga 2 mg/hari jika hitung trombosit <200.000/µL atau leukosit <5000/µL, dan ditahan sementara jika hitung trombosit <100.000/µL atau leukosit <3000/µL.[1,2,4,8,12]

Ruxolitinib

Ruxolitinib diberikan pada kasus refrakter polisitemia yang gagal dengan terapi hidroksiurea, interferon alfa, dan busulfan. Dosis yang direkomendasikan adalah 10–25 mg dua kali sehari per oral.[10,12-14]

 

 

Direvisi oleh: dr. Dizi Bellari Putri