Bula pada telapak tangan dan telapak kaki juga bisa mengganggu fungsi secara signifikan. Selain itu, inflamasi kulit yang persisten dapat menimbulkan hiperpigmentasi pascainflamasi, dan jarang menyebabkan jaringan parut pada lesi mukosa.[4,3]

Meskipun tidak selalu fatal, pemfigoid bulosa dapat menyebabkan kematian, terutama pada pasien yang lemah atau memiliki kondisi kesehatan buruk. Penyebab utama kematian biasanya adalah infeksi yang berkembang menjadi sepsis serta komplikasi akibat terapi.[1-3]

Efek Samping Terapi

Penggunaan kortikosteroid sistemik jangka panjang, yang sering dibutuhkan pada kasus dengan keterlibatan luas, dapat menimbulkan efek samping berat seperti osteoporosis, hipertensi, hiperglikemia atau diabetes akibat steroid, serta kerentanan terhadap infeksi oportunistik. Agen imunosupresif sebagai terapi pengganti steroid, misalnya azathioprine atau methotrexate, dapat menyebabkan supresi sumsum tulang, hepatotoksisitas, dan peningkatan risiko infeksi.[1–4]

Studi menunjukkan penderita pemfigoid bulosa berisiko tinggi mengalami penyakit kardiovaskular, termasuk penyakit arteri koroner, aritmia, gagal jantung, serta diabetes dan penyakit neurodegeneratif seperti demensia dan parkinson. Terlebih lagi, pemberian kortikosteroid sistemik pada pasien pemfigoid bulosa dapat memperburuk risiko metabolik dan kardiovaskular sehingga meningkatkan angka kematian.[3,12]

Prognosis

Prognosis pemfigoid bulosa bervariasi dan ditentukan keparahan penyakit, usia, dan komorbiditas. Angka mortalitas dilaporkan berkisar 10–40 %. Mortalitas lebih tinggi dilaporkan pada pasien dengan keterlibatan luas (>30% luas permukaan tubuh), serta penderita penyakit neurodegeneratif atau komorbiditas kardiovaskular.[3,12]

Kadar antibodi anti-BP180 positif berkorelasi dengan prognosis yang lebih buruk karena menandakan aktivitas penyakit yang lebih tinggi. Keterlibatan mukosa menunjukkan perjalanan penyakit yang lebih berat. Faktor lain yang berhubungan dengan luaran buruk meliputi usia lanjut saat diagnosis, kadar albumin serum rendah, peningkatan penanda inflamasi (misalnya laju endap darah/LED), serta keterlambatan diagnosis atau inisiasi terapi.[12]

Di sisi lain, hampir setengah pasien dapat mencapai remisi penuh tanpa terapi dalam 3–5 tahun. Diagnosis dini dan pemberian terapi yang tepat dapat meningkatkan kontrol penyakit serta luaran jangka panjang. Penggunaan kortikosteroid topikal pada penyakit lokal terbukti berhubungan dengan mortalitas lebih rendah dibandingkan kortikosteroid sistemik.[7,8]

Kekambuhan cukup sering terjadi, terutama pada pasien yang hanya diobati dengan kortikosteroid atau pasien yang menyesuaikan dosis tanpa berkonsultasi dengan dokter. Kekambuhan didefinisikan sebagai munculnya lebih dari tiga lesi baru dalam satu bulan yang tidak sembuh secara spontan dalam waktu satu minggu, atau perburukan lesi yang sudah ada pada pasien yang sebelumnya gejalanya telah terkontrol.[1,7]