Patofisiologi Amyloidosis
Patofisiologi amyloidosis berpusat pada proses misfolding dan agregasi protein prekursor yang biasanya larut, menjadi fibril amyloid yang tidak larut dan bersifat toksik. Protein amyloid ini lalu mengendap di ruang ekstraseluler berbagai organ. Proses ini, disebut amyloidogenesis, pada akhirnya menyebabkan disfungsi organ melalui gangguan arsitektur jaringan, stres oksidatif, inflamasi, dan apoptosis.[5,6]
Mekanisme Dasar, Misfolding, dan Agregasi Protein
Protein prekursor amyloid mengalami perubahan konformasi dari struktur alfa-heliks asli menjadi struktur beta-sheet yang tahan proteolisis. Kestabilan termodinamik protein memegang peran kunci. Kondisi seperti pH rendah, suhu tinggi, proteolisis terbatas, dan adanya ion logam dapat menggeser kesetimbangan menuju keadaan amyloidogenik.
Referensi
(Konten ini khusus untuk dokter. Registrasi untuk baca selengkapnya)