Pendahuluan Amyloidosis
Amyloidosis adalah penyakit yang disebabkan oleh deposisi atau penumpukan amyloid dalam jaringan. Amyloid dapat terakumulasi pada berbagai organ vital seperti jantung, ginjal, hati, saraf, dan saluran pencernaan. Oleh sebab itulah, manifestasi klinis yang timbul bisa sangat bervariasi, mencakup gagal jantung, sindrom nefrotik, neuropati otonom, gagal ginjal, hipertensi, abnormalitas kornea dan vitreus, serta hepatomegali.
Amyloid adalah protein fibriler tidak larut, berstruktur beta-sheet yang bersifat toksik. Penumpukan amyloid dapat bersifat sistemik atau terlokalisasi, serta dapat diperoleh (akuisita) atau diturunkan (herediter).[1,2]
Amyloidosis diklasifikasikan menjadi tipe primer (amyloid light-chain, AL), sekunder (amyloid A, AA), dan herediter. Tipe AL merupakan amyloidosis sistemik paling umum, disebabkan oleh deposisi immunoglobulin light chain yang diproduksi oleh sel plasma ganas. Tipe AA berkaitan dengan infeksi atau inflamasi kronis yang mendasari. Amyloidosis herediter sering disebabkan oleh mutasi amyloid transport protein transthyretin (ATTR).[1,3,4]
Referensi
(Konten ini khusus untuk dokter. Registrasi untuk baca selengkapnya)