Tumbuh kembang pasien perlu dipantau, serta pemberian nutrisi harus optimal. Dehidrasi secara umum dapat memicu episode krisis yang menyakitkan. Untuk itu, pasien disarankan untuk mengkonsumsi air putih yang cukup setiap harinya. Pasien juga harus menghindari konsumsi alkohol dan kebiasaan merokok.

Orang tua sebaiknya diedukasi mengenai kemungkinan masalah sosial yang ditimbulkan akibat tubuh pasien yang lebih pendek dan perkembangan seksual yang terlambat dibanding populasi umum.[4,5]

Upaya Pencegahan dan Pengendalian Penyakit

Pasien anemia sel sabit atau orang dengan sickle cell trait (SCT) perlu diedukasi mengenai sifat herediter dari penyakit ini dan implikasinya dalam perencanaan berkeluarga. Konseling dan skrining genetik berpotensi menurunkan prevalensi penyakit sel sabit. Selain itu, pasien juga perlu diedukasi mengenai jadwal vaksinasi untuk menghindari komplikasi infeksi.

Konseling Genetik

Sickle cell trait (SCT) adalah keadaan pasien yang memiliki gen sel sabit. Jika kedua orangtua memiliki SCT, kemungkinan anak akan memiliki penyakit sel sabit adalah 25%. Jika Salah satu orangtua memiliki SCT dan pasangannya merupakan penderita penyakit sel sabit, maka kemungkinan penyakit diturunkan naik hingga 50%.

Skrining Genetik

Skrining genetik penting dilakukan untuk melakukan deteksi dini penyakit sel sabit dan SCT pada seseorang. Beberapa metode skrining menggunakan sampel darah mencakup elektroforesis hemoglobin, isoelectric focusing (IEF), high-performance liquid chromatography (HPLC), dan uji solubilitas sel sabit.[1,20,27]

Skrining Prenatal:

Terdapat pula skrining prenatal untuk menentukan apakah janin memiliki penyakit sel sabit sehingga dapat menjadi pertimbangan dokter dan orangtua dalam meneruskan kehamilan. Skrining biasanya dilakukan di masa awal kehamilan yakni di minggu 10–12 melalui prosedur chorionic villus sampling (CVS) dan di minggu 14–20 melalui prosedur amniosentesis.[1,4,27]

Skrining Bayi Baru Lahir:

Skrining pada bayi baru lahir direkomendasikan untuk menurunkan mortalitas dan mengatasi komorbiditas. Skrining yang dilakukan pada bayi di usia 2 bulan berguna untuk menentukan rencana terapi awal dan mencegah komplikasi. Pemberian terapi profilaksis menggunakan penicillin amat penting untuk mencegah mortalitas yang disebabkan oleh infeksi. Di Amerika Serikat, skrining ini diwajibkan untuk dilakukan pada semua bayi baru lahir tanpa melihat metode kelahirannya.[1,20,27]

Pencegahan Komplikasi Serebrovaskular

Stroke merupakan komplikasi anemia sel sabit yang paling berat. Skrining ultrasonografi Doppler transkranial dan pemberian terapi hidroksiurea perlu diberikan pada pasien anak dengan anemia sel sabit yang tinggal di daerah berpenghasilan rendah-menengah untuk pencegahan stroke primer.

Pengawasan juga perlu dilakukan terhadap keterlambatan perkembangan, gangguan kognitif, dan gangguan perkembangan saraf pada anak. Selain itu, penggunaan MRI otak tanpa sedasi sebaiknya dilakukan untuk mendeteksi infark serebral setidaknya sekali pada anak usia sekolah awal dan sekali pada masa dewasa.[1,4,11]

Vaksinasi

Pasien anemia sel sabit berisiko mengalami infeksi, sehingga vaksinasi sangat penting sebagai langkah pengendalian penyakit. Vaksinasi perlu mencakup vaksin Haemophilus influenzae tipe B (Hib), vaksin pneumokokus, dan vaksin meningokokus.[4,5,27]

 

Penulisan pertama oleh: dr. Reren Ramanda