Patofisiologi Hemofilia
Patofisiologi hemofilia melibatkan disfungsi atau defisiensi dari faktor pembekuan VIII, IX, atau XI, yang menyebabkan gangguan kaskade pembekuan darah. Hal ini menyebabkan pasien lebih berisiko mengalami perdarahan mayor, bahkan dari cedera minor.[1,3,4]
Kaskade Pembekuan Darah Normal
Pembekuan darah melalui jalur ekstrinsik dipicu oleh terjadinya luka, sehingga terjadi disrupsi endotel dan paparan faktor jaringan/tissue factor (TF) ke subendotel. Faktor jaringan kemudian berikatan dengan faktor VIIa teraktivasi, kemudian membentuk suatu kompleks yang secara simultan juga mengaktivasi faktor IX dan X menjadi IXa dan Xa.
Referensi
(Konten ini khusus untuk dokter. Registrasi untuk baca selengkapnya)