Facebook 
Masuk dengan Email
Prognosis Hemofilia
Prognosis pasien telah jauh meningkat karena semakin mudahnya mendapatkan terapi pengganti faktor pembekuan. Komplikasi hemofilia yang perlu diwaspadai adalah perdarahan berat, perdarahan internal, dan terbentuknya aloantibodi yang bisa menetralisir faktor VIII dan IX yang diberikan sebagai terapi.[3,4]
Komplikasi
Pada anak, perdarahan intrakranial merupakan komplikasi terberat hemofilia dan dapat terjadi sejak dini. Perdarahan intrakranial merupakan penyebab kematian utama pada hemofilia berat, disusul dengan syok hipovolemik dan sumbatan saluran napas bila terjadi perdarahan retrofaringeal.[1]
Pembentukan Inhibitor
Tata laksana menggunakan konsentrat faktor pembekuan dapat meningkatkan risiko terbentuknya inhibitor. Inhibitor ini berupa alloantibodies (IgG) yang menetralisir faktor VIII dan IX, menyebabkan terapi tidak efektif. Angka insiden terbentuknya inhibitor lebih tinggi pada hemofilia A dibandingkan hemofilia B.[1,12]
Tanda terbentuknya inhibitor pada pasien adalah apabila pemberian infus konsentrat faktor pembekuan tidak dapat menghentikan perdarahan pada episode perdarahan akut. Untuk menentukan telah terbentuk inhibitor atau belum, perlu dilakukan pemeriksaan dengan metode Nijmegen-modified Bethesda assay.[1,8,9]
Komplikasi Muskuloskeletal
Hemartrosis yang terus berulang dalam waktu lama akan menyebabkan terjadinya hemofilik arthropati. Komplikasi berupa perubahan degeneratif kronik ini dapat ditemukan pada 90% pasien hemofilia berat dengan perdarahan sendi berulang. Hemofilik artropati juga dapat menyebabkan komplikasi lebih lanjut berupa fraktur.[1,2]
Pseudotumor
Pseudotumor adalah komplikasi mengancam nyawa dan dapat menyebabkan kecacatan bila tidak segera dilakukan penanganan. Pseudotumor sendiri sebenarnya adalah suatu perdarahan pada jaringan lunak yang terlantar.
Bila dibiarkan, pseudotumor akan terus membesar dan menyebabkan gangguan neurovaskular di jaringan sekitar. Lebih lanjut, dapat terjadi fraktur patologis dan fistula akibat pseudotumor yang menetap dalam waktu lama.[1,8]
Prognosis
Prognosis hemofilia sangat bergantung pada derajat hemofilia. Pasien hemofilia berat sangat rentan mengalami kematian akibat komplikasi penyakit. Untungnya, saat ini akses untuk mendapatkan terapi pengganti lebih mudah. Dahulu, pasien hemofilia umumnya meninggal pada usia dini.[1,9]
Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja
