Facebook 
Masuk dengan Email
Epidemiologi Rhabdomyosarcoma
Secara epidemiologi, rhabdomyosarcoma merupakan jenis sarkoma jaringan lunak yang paling sering dijumpai pada masa anak-anak. Kira-kira 90% kasus rhabdomyosarcoma didiagnosis sebelum usia 25 tahun. Dari jumlah ini, 60-70% berusia kurang dari 10 tahun. Di Amerika Serikat ditemukan 250 kasus baru rhabdomyosarcoma pertahun. Insidensi tahunan dari rhabdomyosarcoma di Ameriksa Serikat adalah 4.5 kasus per 1 juta anak berusia kurang dari 14 tahun.[3,6]
Global
Rhabdomyosarcoma tergolong jenis kanker yang jarang terjadi, belum terdapat data global untuk rhabdomyosarcoma. Suatu penelitian di Amerika Serikat memperkirakan insidensi rhabdomyosarcoma adalah 3% dari semua tumor ganas pada anak dan 20% dari semua keganasan yang mengenai jaringan ikat. Rhabdomyosarcoma memiliki insidensi 1% dari seluruh tumor yang terjadi pada orang dewasa. Rhabdomyosarcoma lebih dominan dijumpai pada laki-laki dengan perbandingan 1,3:1.[1,3,16]
Rhabdomyosarcoma dapat menyerang semua bagian tubuh yang memiliki otot termasuk kepala dan leher (45%), dada dan perut (40%), ekstremitas (15%). Adapun 25%-30% dari rhabdomyosarcoma pada kepala dan leher berasal dari orbita. Insidensi embryonal rhabdomyosarcoma adalah 60%, alveolar rhabdomyosarcoma adalah 20%, pleomorphic rhabdomyosarcoma adalah 10%, dan spindle/sclerosing rhabdomyosarcoma adalah 10%.[1,3,6]
Anak-anak dan remaja muda, rhabdomyosarcoma lebih sering dijumpai pada regio kepala dan leher dengan jenis tersering yaitu embryonal rhabdomyosarcoma. Rhabdomyosarcoma pada regio ekstremitas lebih sering terjadi pada remaja dan biasanya berjenis alveolar.[1,3,6]
Botryoid rhabdomyosarcoma terjadi di visera berongga, dan biasanya dijumpai pada pada anak-anak. Pleomorphic rhabdomyosarcoma biasanya muncul di region ekstremitas dan sering dijumpai pada orang dewasa. Situs metastasis rhabdomyosarcoma tersering adalah paru-paru, sumsum tulang, dan kelenjar getah bening.[1,3,6]
Indonesia
Belum ada data epidemiologi secara khusus di Indonesia. Namun, sebuah penelitian deskriptif dilakukan di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) dan Rumah Sakit Kanker Dharmais (RSKD). Terdapat 30 pasien dengan rhabdomyosarcoma pada tahun 2000-2006 di RSCM dan 11 pasien rhabdomyosarcoma pada tahun 2003-2007 di RSKD. [17]
Perbandingan antara laki-laki dan perempuan adalah 2:1 di RSCM dan 1:1,7 di RSKD. Kebanyakan menyerang anak umur antara 1 bulan sampai 5 tahun (43,3% dan 43,5%). Gambaran histopatologi terbanyak adalah embryonal rhabdomyosarcoma (70% dan 54,5%). Lokasi primer terbanyak adalah pada regio kepala dan leher (43,3% dan 27,3%). Didapatkan stadium lanjut sebesar 80% dan 45,5%. Sebagian besar metastasis dijumpai pada sumsum tulang (85,7% dan 27,3%). Dari keseluruhan pasien, kematian yang dilaporkan adalah 30% di RSCM dan 18,2% di RSKD.[17]
Sementara itu penelitian retrospektif juga dilakukan di RSCM yang melibatkan rekam medis dari 44 pasien rhabdomyosarcoma yang dirawat antara tahun 2000-2008. Perbandingan antara pasien laki-laki dan perempuan adalah 2:1. Kebanyakan menyerang anak umur antara 3 bulan sampai 5 tahun (47,7%) dengan median antara 6-7 tahun. Gambaran patologi terbanyak yaitu subtype embryonal (65,9%). Lokasi primer terbanyak pada bagian kepala dan leher (47,7%). Berdasarkan sistem TNM, didapatkan stadium lanjut sebesar 61,4%. Sebagian besar metastasis ditemukan pada sumsum tulang (74%). Hasil luaran klinis didapatkan yang masih dalam terapi 52,3%, meninggal 36,4% dan lost to follow up 11,3%.[18]
Mortalitas
Prognosis rhabdomyosarcoma bergantung pada beberapa faktor seperti karakteristik klinis, biologis, dan patologik dari tumor. Kesintasan 5 tahun dari rhabdomyosarcoma terlihat meningkat dalam satu dekade terakhir. Secara umum orang dewasa memiliki kesintasan 5 tahun yang lebih jelek daripada anak-anak (27% versus 61%). Kesintasan 5 tahun rhabdomyosarcoma orbita diperkirakan 84.3%. Pada pasien dengan rhabdomyosarcoma yang telah bermetastasis, kesintasan 5 tahun tergolong rendah yaitu kurang dari 25%.[1,3,6]
