Patofisiologi Splenomegali
Patofisiologi splenomegali dapat melibatkan berbagai mekanisme dan berhubungan erat dengan etiologi yang mendasari. Pemeriksaan secara menyeluruh dapat membedakan penyebab splenomegali dan membantu dokter untuk menegakkan diagnosis secara tepat sehingga dapat mengurangi morbiditas yang dialami pasien.
Splenomegali akibat Peningkatan Fungsi
Peningkatan aktivitas pada limpa dapat menyebabkan terjadinya splenomegali melalui mekanisme hipertrofi kerja. Ukuran limpa bertambah akibat peningkatan sekuestrasi eritrosit abnormal pada sirkulasi tubuh seseorang. Penyakit pada eritrosit (sferositosis herediter, anemia sel sabit) akan mengakibatkan korda billroth (korda merah) dan sinus venosus pada limpa dipenuhi oleh sel-sel eritrosit rusak, yang berakibat pada bertambahnya ukuran organ limpa.[6]
Hipertrofi sistem retikuloendotel serta hiperplasia imun juga dapat menyebabkan terjadinya splenomegali. Penyakit infeksi sistemik kronis (malaria, demam tifoid, campak, dan infeksi virus) serta penyakit yang disebabkan oleh gangguan sistem imun (immune thrombocytic purpura dan arthritis rheumatoid) juga dapat menyebabkan terjadinya hiperplasia folikular. Pertambahan ukuran pada pulpa putih dapat disebabkan oleh inflamasi granulomatosa yang dipicu oleh berbagai jenis malignansi (leukemia, limfoma Hodgkin, limfoma non-Hodgkin), sarkoidosis dan mononukleosis infeksius.[2,4]
Splenomegali akibat Infiltrasi
Infiltrasi sekunder akibat kondisi jinak, malignansi dan kondisi metabolik dapat menyebabkan terjadinya splenomegali. Kondisi benigna (jinak) yang dapat menyebabkan splenomegali berupa autoimmune hemolytic anemia (AIHA), sindrom Felty, trombositopenia imun sekunder sedangkan metastasis yang terjadi pada limpa dapat diakibatkan oleh limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin, leukemia akut dan kronik dan mielofibrosis primer. Splenomegali juga menjadi ciri khas pada penyakit Gaucher. Ukuran limpa pada penyakit Gaucher dapat mencapai 8 kali lipat kondisi normal.[4] Pada kasus leukemia myeloid kronik, splenomegali asimptomatik dapat menjadi satu satunya tanda pada pemeriksaan fisik.[7]
Splenomegali Kongestif
Splenomegali kongestif dapat terjadi akibat blokade aliran darah yang menyebabkan dilatasi vena dan sinus, fibrosis pada pulpa merah serta makrofag hemosiderin-laden. Obstruksi yang terjadi dapat dipicu oleh berbagai kegagalan organ seperti sirosis dan gagal jantung.[4] Trematoda maupun schistosoma dapat menyebabkan fibrosis periportal dan sirosis akibat deposisi telur pada vena porta. Hal ini turut menyebabkan terjadinya splenomegali terutama di daerah tropis.[2,8]
Hipersplenisme harus dibedakan dari splenomegali. Pada kasus ini terjadi reduksi satu atau lebih jenis darah secara signifikan disertai splenomegali. Abnormalitas fungsi merupakan pembeda utama antara hipersplenisme dan splenomegali. Hipersplenisme dapat ditemukan pada pasien dengan hipertensi porta dan hemolisis intravaskular kronis.[9]