Pendahuluan Tetralogy of Fallot
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari obstruksi right ventricular outflow (RVOT), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Defek jantung lain yang sering menyertai kondisi ini yaitu stenosis pulmoner.
Tetralogy of Fallot sering melibatkan kelainan genetik lain, seperti sindrom Down, sindrom Patau, dan sindrom Edward. Faktor risiko tetralogy of Fallot mencakup ibu dengan diabetes, fenilketonuria, mengonsumsi obat bersifat teratogenik, dan konsumsi alkohol.[1-4]
Manifestasi klinis tetralogy of Fallot biasanya muncul pada masa awal kehidupan. Penyakit jantung bawaan ini ditandai dengan sianosis dan terdengar murmur pada pemeriksaan fisik. Meski demikian, pada pasien dengan obstruksi RVOT ringan atau stenosis pulmoner ringan, manifestasi klinis sianosis bisa tidak tampak.
Gejala klinis lain yaitu nafsu makan buruk, gangguan tumbuh kembang, dan sesak pada saat aktivitas fisik. Pasien dengan tetralogy of Fallot juga dapat mengalami hypoxic spell atau tet spell, yaitu serangan episode hipoksia paroksismal yang disebabkan oleh menurunnya aliran darah ke paru. Serangan ini dapat dipicu beberapa kondisi, seperti menangis dan defekasi.
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan bising ejeksi sistolik, terutama di daerah katup pulmonal. Pemeriksaan echocardiography merupakan baku emas dalam mendiagnosis tetralogy of Fallot.[1,2,5]
Tata laksana definitif tetralogy of Fallot yaitu dengan operasi korektif intra-kardiak. Sementara itu, pada pasien yang tidak dapat dilakukan tindakan operasi korektif, dapat dilakukan tindakan operasi paliatif. Sebanyak 75% pasien yang telah menjalani operasi intra-kardiak pada saat bayi dapat hidup sampai dengan usia 20 atau 30 tahun. Setelah usia 40 tahun, pasien dapat mulai memiliki gejala terkait komplikasi jangka panjang pasca operasi, seperti aritmia dan gagal jantung.[6-8]
Penulisan pertama oleh: dr.Gold SP Tampubolon
Direvisi oleh: dr. Bedry Qhinta