Amnioinfusi berseri dapat diberikan secara perkutan, atau melalui prosedur bedah dengan memasang amnioport. Secara perkutan, infus berulang dilakukan dengan anestesi lokal dan insersi jarum ukuran 20-22 gauge. Waktu dan volume cairan yang diinfuskan bergantung pada kebutuhan untuk menjaga index AF (amniotic fluid) normal sesuai usia kehamilan.

Sementara itu, amnioport merupakan penggunaan kateter secara off-label yang menembus dinding uterin ke kantong amnion dan dihubungkan ke reservoir di area subkutan ibu. Kateter khusus ini dapat digunakan secara berulang untuk mengisi cairan amnion pengganti. Penggunaan amnioport dapat menurunkan risiko KPD (Ketuban Pecah Dini), meskipun ada peningkatan risiko infeksi.[3]

Berbagai intervensi yang disebutkan belum memiliki luaran klinis yang jelas, sehingga masih dianggap sebagai suatu eksperimen. Sebagai bagian dari proses informed consent, pasien harus memahami bahwa intervensi yang disarankan bukan suatu terapi yang telah teruji klinis, dan memahami risiko dari intervensi yang akan dijalani.[8]

Manajemen Postnatal

Bayi yang bertahan setelah amnioinfusi serial tetap memerlukan manajemen hipoplasia paru non-letal, umumnya berkaitan dengan masalah pernapasan subakut atau kronis. Bantuan pernapasan dapat diberikan dengan ventilasi mekanik dan pemasangan chest tube, sementara target saturasi oksigen dijaga pada rentang 90-95%.[13]

Selain itu, pasien dengan agenesis bilateral terlahir dengan penyakit ginjal kronis stadium 5 dan memerlukan terapi pengganti ginjal segera. Sehingga, bayi memerlukan terapi intensif di neonatal intensive care unit (NICU).[3,13]

Terapi Dialisis

Seluruh bayi yang terlahir selamat dengan agenesis bilateral perlu mendapatkan dialisis segera. Pilihan dialisis yang diberikan bergantung pada ukuran dan berat badan lahir bayi. Beberapa masalah lainnya terkait hemodialisis pada neonatus yaitu ukuran pasien, kurangnya alat spesifik untuk neonatus, dan risiko instabilitas hemodinamik.

Oleh karena itu, dialisis peritoneal menjadi pilihan yang paling sering digunakan pada pasien bayi. Namun saat ini terdapat beberapa pilihan lain pada populasi bayi yang sangat kecil yaitu alat hemodialisis khusus untuk populasi anak dan alat ultrafiltrasi dimodifikasi yang diadaptasi untuk penggunaan pada bayi. Keputusan pemberian dialisis harus menunggu kondisi pernapasan yang stabil dan kemungkinan kesintasan.[3]

Terapi Medikamentosa

Terapi medikamentosa pada agenesis renal bergantung pada kondisi yang didapati pada pasien. Ketidakseimbangan elektrolit seperti hipernatremia dan hipokalemia, harus segera dikoreksi. Ketidakseimbangan kalsium dan fosfat dapat diatasi dengan pemberian kalsium karbonat dan vitamin D. Anemia akibat insufisiensi tubulus ginjal dan kurangnya produksi eritropoietin dapat diberikan terapi besi dan erythropoietin stimulating agents.

Sementara kondisi hipertensi pada bayi akibat aktivasi sistem RAA (renin-angiotensin-aldosteron) dapat diberikan ACE (angiotensin-converting enzyme) inhibitor, diuretik, dan beta-blocker. Pada retardasi pertumbuhan dapat diberikan suplementasi hormon pertumbuhan dan pemberian selang nasogastrik untuk mendukung suplementasi nutrisi yang cukup.[13]

Terapi Bedah

Terapi bedah diperlukan pada kondisi terutama jika didapatkan berbagai anomali kongenital lain. Tindakan pemasangan saluran dialisis baik peritoneal maupun vena sentral diperlukan pada kasus gagal ginjal. Sementara nefrektomi dan transplantasi ginjal dapat diindikasikan pada kasus dengan hipertrofi ginjal dengan kista multipel pada ginjal ipsilateral.[13]

Terapi Suportif

Tindak lanjut rutin meliputi pemantauan berkala terhadap fungsi ginjal, fungsi napas, dan efek samping obat. Konseling genetik dibutuhkan terutama untuk kehamilan selanjutnya. Sementara konseling psikologis perlu diberikan sebagai dukungan psikis terhadap keluarga, terutama ibu, pada masa postpartum.[13]

Follow-up

Pada pasien dengan agenesis renal unilateral diperlukan follow-up jangka panjang, setidaknya hingga memasuki usia dewasa muda. Rekomendasi follow-up yang perlu dilakukan tercantum dalam Tabel 1.[11]

Tabel 1. Rekomendasi Pemantauan Anak dengan Ginjal Tunggal Kongenital

Pemeriksaan	Risiko Ringan	Risiko Sedang		Risiko Tinggi
		Tanpa CAKUT	CAKUT ipsilateral
Pemeriksaan USG	Dokter anak Setiap tahun hingga usia 3 tahun, selanjutnya setiap 5 tahun	Dokter atau unit nefrologi anak		Unit nefrologi anak Bergantung pada fungsi dan data klinis ginjal
		Setiap tahun hingga usia 3 tahun, selanjutnya setiap 5 tahun	Pemeriksaan lanjutan bergantung pada kondisi CAKUT* ipsilateral
Proteinuria dengan Urinalisis	Setiap tahun hingga usia 3 tahun, selanjutnya setiap 5 tahun	Setiap tahun
Tekanan darah	Setiap tahun hingga usia 3 tahun	Setiap tahun
Kreatinin serum/eGFR	Tidak diperlukan	Setiap tahun
USG abdominopelvis pada perempuan	Antara waktu telarke dan menarke	Antara waktu telarke dan menarke		Antara waktu telarke dan menarke
Keterangan: *Congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) Stratifikasi risiko ●       Risiko rendah: Panjang ginjal > persentil 50 pada 2 tahun pertama kehidupan, dan ≥ persentil 95 setelahnya, dan tidak ada CAKUT ipsilateral. ●       Risiko sedang: ginjal tunggal dengan kompensasi pelebaran, dengan/tanpa CAKUT ipsilateral. ●       Risiko tinggi: penurunan eGFR, dan/atau proteinuria, dan/atau hipertensi.

Sumber: dr. Siti Solichatul Makkiyyah, Alomedika, 2025.[11]